近日，36岁的王女士因“反复剧烈恶心呕吐1周”饱受折磨，辗转于各医院就诊诊治，但是迟迟未找到病因和有效的治疗方式，在我院消化内科住院检查后排除消化系统病变，症状仍未见明显好转，经神经内科会诊转入神经内科，神经内科团队仔细询问病史、认真查体，结合起病形式、症状、辅助检查，确诊为罕见的视神经脊髓炎谱系疾病——极后区综合征，并及时给予针对性药物治疗后，患者症状明显好转出院。
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，发病机制主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关，是不同于多发性硬化(mMS)的独立疾病实体。顾名思义，这种疾病主要累及视神经和脊髓，还可以累及延髓极后区、脑干、间脑和大脑等，表现为不同的综合征，可出现顽固性呃逆、恶心、呕吐、意识水平下降、认知功能下降等表现，复发率和致残率比较高。流行病学调查显示，我国视神经脊髓炎谱系疾病发病率约0.278/10万，好发于青壮年，女性居多，亚洲人群高于西方人群，超过70%的患者在首次发作时被诊断为其他疾病，如特发性视神经炎、多发性硬化、胃肠道疾病及抑郁症等，首次发作到确立NMOSD诊断的平均时间间隔为2.4±4.9年。
治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗包括激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白和血浆置换；缓解期治疗包括小剂量激素维持治疗、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等。免疫抑制剂可能降低复发风险，复发患者通常应接受长期免疫治疗，而初次发作者是否需要长期免疫调节治疗需要根据患者受累部位、病情轻重、抗体滴度和阳性持续时间等综合评估。
头颅MR平扫+增强：右侧延髓背侧见小片状长T1及长T2信号，弥散像未见信号明显增强，增强后无强化。
王女士以少见的延髓极后区受累导致的呕吐为首发症状，临床上罕见且极易误诊漏诊。神经内科团队根据临床经验和检查结果在最短时间作出诊断、给予治疗，缓解了王女士的不适，及时阻止了病情进展。
特别提醒：一旦患者出现顽固性恶心、呕吐、呃逆症状，记得要请神经内科医生会诊，NMOSD容易误诊或漏诊，一旦发现需要及时就诊治疗，以预防更严重的症状出现。
乐陵市人民医院神经内科作为山东省县域临床重点专科，分为脑卒中中心、神经电生理、睡眠中心、神经心理和痴呆、头痛眩晕5个亚专科，拥有肌电图室、脑电图室、视频脑电室、眩晕检查室、经颅多普勒室、神经心理检查室。可独立开展常规及动态视频脑电图、肌电图、诱发电位、无创经颅血管多普勒检查、发泡实验、微栓子监测、药物基因检测等多项检查。神经内科病种齐全，达到神经内科疾病基本全面覆盖。
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