李先生大约4、5年前开始出现四肢阵发性麻木,持续数天可缓解,反复发作,发作无明显规律,未治疗。1年前屈颈时出现枕部及后背部针刺感,2月前出现四肢持续性麻木,表现为双手麻木,右侧髋以下、左侧膝关节以下麻木,呈进行性加重。1月前出现四肢无力感,右侧为著,表现为右手持物不稳,右下肢抬起困难,走路不稳,起身困难,左上肢可抬举、左手可持物,左下肢行走拖拽,自服“甲钴胺片、维生素B1片”治疗,效果差,遂收入我院神经内科进一步诊疗。
在我院神经内科团队系统的查体、讨论后,考虑患者为中枢神经系统脱髓鞘疾病可能性大。遂完善颈髓MRI强化扫描提示:C2-C4颈髓病变上缘见斑片样强化,考虑脊髓炎性改变;颅脑MRI +DWI提示颅内缺血灶;AQP4抗体(血清)为阴性。完善腰椎穿刺术,测颅内压190mmH2O,蛋白及糖轻度升高,细胞数、氯化物正常,寡克隆区带电泳分析结果示血清和CSF均见OCB,且位置相同。患者发病符合时间、空间多发性,OCB阳性,初步诊断为多发性硬化。给予糖皮质激素等药物治疗后,患者症状减轻。
颈髓平扫示:C2-4水平颈髓内见片状稍长T1、T2、高STIR信号,长约3cm。

颈髓增强扫描示:C2-4颈髓病变增强扫描病变上缘见斑片状明显强化,边界欠清。

脑脊液寡克隆区带电泳分析结果

一、什么是多发性硬化
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,病变具有时间多发与空间多发的特征。该病临床症状和体征复杂多样,据相关报道,在国内患者中,感觉障碍、肢体运动障碍以及疲劳为主要的三大症状。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,多发性硬化被收录其中。
二、多发性硬化的病因有哪些呢?
目前对于多发性硬化的病因还没有完全清楚,EpsteinBarr病毒感染、低血清维生素 D 水平、日晒不足、吸烟、青少年时期肥胖等可能为MS发病的危险因素。MS好发于 29-39岁,女性更为多见,男女患病比例为 1∶1.5-1∶2 。全球大约有230万多发性硬化患者,我国约有3万多名患者。
三、多发性硬化的临床表现有哪些呢?
依据神经系统受损的部位、程度等不同,临床主要表现为:视力障碍(单眼视力突然下降)、肢体无力(一个或多个肢体无力)、感觉异常(肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感或尖锐、烧灼样疼痛等)、共济失调、自主神经功能障碍(尿频、尿失禁、便秘、多汗、流涎等)、精神症状和认知功能障碍等等。
四、多发性硬化应该去哪个科室就诊?
如果出现以上的症状,并且短期不缓解的话,请尽早到神经内科就诊。这个疾病通常需要住院诊疗,医生会根据你的症状做一些必要的检验和检查,确诊后给予相应的治疗。
五、多发性硬化能治吗?
答案是可以的!目前,MS的治疗上,早期以治疗、干预为主,减缓、阻断疾病发展;急性期优先减轻患者的临床症状和尽可能改善患者的残疾程度为主;缓解期以疾病修正治疗和降低复发率、减少病灶为主,在延缓病程和症状的同时,提高患者生活质量。在MS急性期中,用药上主要采用糖皮质激素进行冲击治疗。据研究,糖皮质激素可以抑制炎性反应,同时还可以对炎性细胞激活以及进入急性期存在显著抑制作用,可诱导淋巴细胞凋亡并减轻患者的水肿症状,对修复患者的血脑屏障起到重要临床作用。在缓解期的治疗上,可用于治疗多发性硬化疾病的药物很多,如:特立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗、醋酸格拉替雷等,这些药物均可以显著减少疾病复发率,延缓患者的残疾进程并提高患者的生活质量,但同时需要注意相关不良反应。
六、MS的预后怎么样?
MS临床类型不同,病程差异较大,预后迥异。大多数预后良好,可以存活20-30年。良性型MS预后较好,起病15年尚无明显功能障碍;恶性型MS可于起病后相对短的时间内病情恶化致残或致死。
乐陵市人民医院神经内科一病区电话:0534-6779160/6779159;
神经内科二病区电话:0534-6779150/6779151。