急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官和组织,抑制正常造血。
白血病的病因尚不完全清楚。可能与白血病发生相关的危险因素包括:病毒感染和先天或获得性免疫功能缺陷。 物理因素:X射线、γ射线等电离辐射、放疗。 化学因素:苯及含有苯的有机溶剂、染发剂等。 遗传因素:如Down综合征等。 (一)发热:半数患者以发热为早期表现。可低热,亦可高达39℃-40℃以上,伴有畏寒、出汗等,多与感染相关。 (二)出血:急性白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。 (三)贫血:贫血往往是首起表现,呈进行性发展,患者可表现为乏力、皮肤苍白、活动耐力下降、心悸等。 部分患者就诊时已有重度贫血。 (四)组织器官浸润表现,包括: (1)淋巴结肿大和肝脾大 (2)骨骼和关节疼痛 (3)眼球突出、复视或失明 (4)牙龈增生、肿胀 (5)局部皮肤呈紫蓝色结节 (6)睾丸无痛性肿大 并发症:高尿酸血症、肺炎、电解质紊乱、DIC、带状疱疹等。 (1)以化学治疗为主的综合性个体化治疗 化学治疗是目前主要措施,包括诱导缓解和缓解后治疗。遵循早期、联合、间歇、交替、长期用药的原则,以达到完全缓解的目的。同时根据患者个体遗传及分子学改变可联合使用靶向药物,以期达到最佳疗效 (2)造血干细胞移植及免疫治疗 CART,能够大大改善部分患者的预后 (3)支持治疗:有效防治感染是化疗和骨髓移植治疗过程中的关键环节,能够降低死亡率。严重贫血可输红细胞。防治出血需输注血小板、血浆、凝血因子等,防治尿酸性肾病、纠正水电解质及酸碱平衡失调等。 (4)中枢神经系统白血病的防治:阿糖胞苷+甲氨蝶呤+地塞米松鞘内注射、放疗。 (1)饮食指导 食物应以富含维生素、高蛋白为主:如水果、动物肝脏、瘦肉、银耳、大豆。改变单纯以精白米、面作主食的习惯,调配一定比例的粗粮,如全麦面粉、玉米粉等。不食用生冷食物、冰箱冷冻食品、腌制食品等。饮料应每日服食嗜酸乳杆菌制备的酸奶,最好用低脂或无脂的酸奶 (2)日常生活指导 注意保持皮肤的清洁,常洗澡,常更换内衣。注意口腔卫生,用餐前后要漱口,刷牙用软毛牙刷。便后要清洗会阴部。保护皮肤黏膜,防止外伤导致出血感染。尽量不用硬物挖耳朵或剔牙。适度体育锻炼很重要,如白血病患者处在急性期,特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中,应卧床休息;缓解期可根据自身情况,做些力所能及的事情,避免激烈运动。散步是比较好的运动方式,但避免去人群密集的地方,如需要应戴上口罩。除散步外,还可以打打太极拳、爬楼梯等。 (1)交谈、宣教消除恐惧心理。 (2)争取社会系统支持。 (1)留置PICC的患者定期到附近医院门诊换药维护,勿提重物。 (2)房间每日通风、消毒。 (3)保持口腔清洁,防止口腔感染。 (4)保持大便通畅,便后用温水清洁肛周。 (5)避免接种活疫苗:免疫功能低下者,避免用麻疹、水痘、流行性腮腺炎等减毒疫苗,以防发病。 (6)应用抗肿瘤的细胞毒性药物时应定期查血象和肝肾功能。