患者李某某，女，65岁，7月18日无明显诱因突然出现精神行为异常、答非所问，伴右下肢无力；7月19日20:30就诊于我院急诊并收住神经内科；7月20日 01:30突发意识不清、伴口吐白沫、四肢抽搐，考虑为“癫痫发作”并给予抗癫痫治疗。当天立即给予脑MRI、脑脊液等检查，脑脊液内发现抗GABABR抗体阳性，明确诊断为“自身免疫性脑炎”，立即进行糖皮质激素等治疗后，患者病情明显好转。
自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。目前AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%，以抗NMDAR（抗N-甲基-D-天冬氨酸受体）脑炎最常见，约占 AE 病例的 54%~80%。其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体相关脑炎等。国内于2010年报道了首例抗NMDAR脑炎病例，其后陆续报道了抗LGI1、GABABR、AMPAR等抗体相关脑炎。2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
诱因包括肿瘤和感染，青年女性抗NMDAR脑炎患者合并卵巢畸胎瘤的比例较高。部分抗GABAbR抗体相关边缘性脑炎患者合并小细胞肺癌等。单纯疱疹病毒性脑炎可以继发抗NMDAR脑炎。
1.主要包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。部分患者表现为口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。自主神经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等。
2.其他症状包括睡眠障碍（失眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱）和中枢神经系统局灶性损害（复视、共济失调和肢体瘫痪等）。
1. 脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或升高；脑脊液白细胞数轻度升高或正常，少数超过100×106/L，细胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶见中性粒细胞、浆细胞。
2. 磁共振（MRI）：抗NMDAR脑炎的颅脑MRI可无明显异常，或仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR和T高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系统的范围。
3.脑电图：呈弥漫或多灶的慢波，偶见癫痫波，异常δ波为较特异性的脑电图改变，多见于重症者。
4. 抗神经抗体检测：血清和（或）脑脊液抗神经抗体检测是主要的确诊实验，常见抗体包括NMDAR、LGI1、GAD、AMPAR、GABAbR、Caspr2、IgLON5等抗体。
5.同步视频多导睡眠图：可见阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣、快速眼球运动期睡眠行为障碍，也可见非快速眼球运动期和快速眼球运动期均出现的异常运动、睡眠结构异常。
6.正电子发射计算机断层扫描（PET）：抗NMDAR脑炎的可见双侧枕叶代谢明显减低，伴额叶与基底核代谢升高。自身免疫性边缘性脑炎可见双侧或单侧海马区代谢增高。
包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。
总体预后良好，大约80%的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好。抗GABAbR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者，预后较差。
乐陵市人民医院神经内科是德州市重点专科、山东省示范卒中防治中心、山东省县域临床重点专科、山东省癫痫专家联盟及山东省癫痫健康医疗大数据科技创新成员单位。
科室现有医护人员38名，其中主任医师2名，副主任医师2名，主治医师7名，硕士研究生7名。病房位于内科楼15-16层，分为脑卒中、神经免疫、神经心理和痴呆、神经重症、头痛中心和神经肌肉病6个亚专科。拥有肌电图室、脑电图室、视频脑电室、眩晕检查室、经颅多普勒室、神经心理检查室、基因监测室。可独立开展常规及动态视频脑电图、肌电图、诱发电位、无创经颅血管多普勒检查、发泡实验、微栓子监测、药物基因检测等多项检查。
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